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好酸球性副鼻腔炎とは?

好酸球性副鼻腔炎EGPA基本情報
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好酸球性副鼻腔炎とは?

好酸球という白血球の一種による慢性的かつ難治性の副鼻腔(ふくびくう)の炎症。指定難病に指定されている。なお、副鼻腔とは、鼻の奥にある空洞エリアのことである。

命の危険には直接起因はしないが、QOL(クオリティ・オブ・ライフ)が低下し、患者当人にとっては苦しい難病のひとつである。

代表的な症状

  • 嗅覚障害・味覚障害
  • 鼻の両側にポリープ(鼻茸、はなたけと呼ばれています)
  • だらだらの鼻水・鼻づまり
  • 顔面痛
  • 好酸球増加(血液検査など)

まずは、鼻の中、そして鼻から直接のどにドロドロの粘液(ミューカス)が落ちてくる。この粘液には大量の好酸球が含まれている。

副鼻腔

副鼻腔はピンクの部分。顔全体の奥に広がっている

顔の奥の副鼻腔が貼れるので、頬骨のあたりやこめかみ、額部分の奥など、顔面に鈍痛が常に続く。歯が痛くなる場合もある。肩こりがひどくなることもある。

また鼻の両側にポリープができ、嗅覚をつかさどる器官がある場所をブロックしてしまう。そのため嗅覚が低下、または完全に失われてしまう。

嗅覚が失われると、食事は無味無臭となり、食事が楽しめないどころか、食事を作ることができなくなる。ガス漏れや異臭にも気づけないので、普段の生活に危険があっても気づけないと言う恐怖が24時間続く。

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原因は不明

残念ながら原因は不明とされている。

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現在、好酸球性副鼻腔炎は、指定難病 (306) に指定されている。

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患者数

好酸球性副鼻腔炎には「軽症」「中等症」「重症」と、3つのレベルがある。

難病情報センターによると、好酸球性副鼻腔炎の患者は 2万人以上いると言われている。

3つのレベルのうち、「重症」認定されると、特定医療費(指定難病)受給者症を申請できる。

2020年 3月現在、この受給者症に認定された人は、 6,967人。しかし、重症認定されなかった患者や、後述のEGPA患者の中にも好酸球性副鼻腔炎な人もいるので、実際は 2万人を越えるとも言われている。

 

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普通の副鼻腔炎との違い

副鼻腔炎にはまず、「急性」と「慢性」がある。

「急性」は、風邪などのウイルスが外から入り、副鼻腔のなかにたまってしまい炎症を起こす。ウイルスが除去され炎症が治れば、副鼻腔炎ではなくなる。

一方「慢性」は、ざっくり言うと 副鼻腔炎がずっと続いてしまっている状況だ。完治が難しく繰り返し再発する状態であることもある。

慢性副鼻腔炎を発症している人は、日本国内に 100万人とも 200万人とも言われている。大気汚染や花粉などへのアレルギー反応を発症する人が増え、現在増加しているようだ。

副鼻腔炎は「蓄膿症(ちくのうしょう)」とも呼ばれている。

違いは「内的要因」

副鼻腔炎は、さらに2つに分類することができる

  1. 非好酸球性副鼻腔炎・・・ウイルス・細菌・アレルゲンなど外的要因に原因
  2. 好酸球性副鼻腔炎・・・自分の体内で作られる「好酸球」という内的要因が原因

通常の副鼻腔炎と、好酸球性副鼻腔炎の違いは、症状を引き起こす原因が、「外的」か「内的」かである。

一般的な副鼻腔炎は、ウイルスやアレルゲンなど「外的要因」を取り込んでしまって発症する。

一方、好酸球性副鼻腔炎は、さらに体内で「好酸球(こうさんきゅう)」と言う白血球の一種が、副鼻腔の粘膜に増殖する。一部の人は、自らが作り出した好酸球、つまり「内的要因」に対する過剰反応で、副鼻腔が炎症してしまう。

好酸球に対する異常反応は、誰にでも起こるわけではない。前述の通り、なぜ一部の人が好酸球に反応して、好酸球性副鼻腔炎を発症してしまうのか、原因は現在不明のままである。

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EGPA (好酸球性多発血管炎性肉芽腫症) との関係

EGPA(好酸球性多発血管炎性肉芽腫症)は、膠原病の一種で、好酸球への異常反応が、副鼻腔だけでななく、全身に渡って起きる。文字通り、脳や心臓、腎臓、肺から手や足まで、体の隅々だ。

EGPAには3つのステージがある。このEGPAの第一ステージに 副鼻腔炎や喘息を発症する。

好酸球性副鼻腔炎の全ての患者が EGPAになるわけではない。しかし、数年後に全身症状に切り替わってEGPAと診断されるケースもある。EGPAは、残念ながら命に関わるケースもありえる指定難病である。そのため予後は油断せず、きちんと診察を受け続けることが重要である。異常を感じた場合は、担当医の紹介状を得て、大学病院のリウマチ内科、膠原病内科などの受診をオススメする。

Lisa
Lisa

症状の出方によっては、整形外科などを紹介される場合もありますが、膠原病であるEGPAの場合は、外科ではなく内科が専門になります。

主には膠原病やリウマチと名がつく内科が該当します。その他、呼吸器や心臓の内科医師などがメインになる場合もあります。

備考: EGPAについてのページは現在作成中です。準備でき次第 FacebookTwitterの公式アカウントでご連絡します。

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対策

内服

医師による投薬や注射などによる積極的治療になることも多い。

一方で、自分自身でのセルフケアも大切だ。要は、患部(副鼻腔)から好酸球を取り除くと楽になるので、鼻うがいやジェルで保湿して、粘液を減らす小さな努力も友好的だ。

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外科手術

一方、完治に至るケースは稀で、改善はなかなか見られない。薬や注射を減らしたり止めたりすると、まず悪化する。

診断前後または予後が悪い場合は、外科的手術にて鼻茸(ポリープ)の除去や、副鼻腔のなかの歪みを治して通りをよくする手術を行うケースもある。

特に鼻茸の手術は、何度も行うケースも珍しくない。

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まとめ

前述の通り、好酸球性副鼻腔炎は、直接命の危険にはならない難病ではある。しかし、症状は深刻で、患者は朝起きた瞬間から寝る瞬間まで、生活の質が落ちる。特に食べ物を食べても無味無臭なのはQOLを著しく落としてしまう、そんな厄介な病気である。

周囲の理解は、大切だ。

 

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