好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (EGPA) ｜正式名称・歴史

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (EGPA) とは？

正式名称

正式名称は、好酸球性 多発血管炎性 肉芽腫症 （こうさんきゅうせい けっかんえんせい にくげしゅしょう）。

現在、この名称で、指定難病の医療費受給者証を申請する。

英語の呼び方

英語では、EGPA（イー・ジー・ピー・エイ）という略称で呼ばれている。
患者のや医師の間でも、この EGPA という呼び方が日本でも一般的だ。（日本語名の正式名称が長すぎて覚えにくいので）

正式な英語の病名は、Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis（イーオシノフィリック・グラヌロマトーシス・ウィズ・ポーリィアンジアイティス）と言う。

昔は違う名前だった

EGPA という呼び名は 実はまだ新しい。以前は 下記の名前で呼ばれていた。

• チャーグ・ストラウス症候群 (Churg-Strauss Syndrome; 略称 CSS)
• アレルギー性肉芽腫性血管炎　(Allergic Granulomatous Angiitis：略称 AGA)

2012年に、全身血管炎の分類について話し合う国際会議（チャペルヒル・コンセンサス会議; Chapel Hill Consensus Conference) で、EGPA が正式名称として、解明された。日本語対語「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症」は翌2013年1月に、医学用語管理委員会が正式に発表した。

かつては、チャーグ・ストラウス症候群が 一般的な呼び方であった。チャペルヒルの前に確定診断を受けた筆者も、チャーグ・ストラウス・シンドロームとという言葉を医師と使っていた（筆者はアメリカで診断を受けている）。私のように闘病が長い患者にとっては、チャーグ・ストラウス症候群のほうが馴染みが深い。

いずれも、全く同じ病気 (EGPA) を指す。名前が変わっても、診断基準は 何も変わっていない。

一説によると、最近の医学界における「病名に人名を使うことをやめよう」という傾向が 背景となっているようだ。

参考:
eosinophilic granulomatosis with polyangiitis（EGPA)の日本語病名に関して
Chapel Hill Consensus Conference 2012で採択された血管炎の名称と定義
Arthritis & Rheumatism

EGPA の歴史

1951年、アメリカ・ニューヨークにて、EGPA は提唱・定義づけられた。数多くある自己免疫疾患の中でも、EGPAの発見は戦後間も無く、歴史は浅い。

これより以前は、単なる難治型の副鼻腔炎や喘息・血管炎と誤診され、多くの EGPA患者が 正しい診断だけでなく 正しい治療を受けられず、命を落としていたといわれている。

EGPA を提唱・定義づけた医師は、旧病名になっている二人だ。

EGPAを提唱・定義した医師

参考/画像出典: LIFE IN THE FIRST LANE